Билиарный цирроз печени диагностика

Семейная история первичного билиарного холангита характерна для прочих аутоиммунных процессов. Нет никаких доказательств того, что концентрация антимитохондриальных антител, превышающая диагностический порог, имеет какое-либо прогностическое значение. Иммунофлуоресцентный метод, также используемый для диагностики первичного билиарного холангита, позволяет выявить тонкие вариации специфичности аутоантител. Для большинства пациентов достаточно скрининга ультразвуковой визуализации.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ)

Заболевание встречается с частотой на 1. Ежегодно регистрируется новых случаев заболевания на 1. ПБЦ болеют люди всех рас. Заболевание обычно начинается в возрасте лет. Генетические факторы, очевидно, играют определенную роль в возникновении ПБЦ, хотя заболевание не наследуется по доминантному или рецессивному типу.

Описаны семейные случаи заболеваемости ПБЦ. Вероятность заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в раз больше, чем в общей популяции. Данные об отсутствии развития ПБЦ у одного из близнецов, если второй болен, позволяют предположить необходимость запускающего фактора у генетически восприимчивого индивидуума. Иммунологические нарушения. Большое число иммунных нарушений у больных ПБЦ указывает на то, что заболевание вызвано некоторыми нарушениями иммунной регуляции.

Однако прямого подтверждения этой гипотезы нет. Они не оказывают влияния на течение заболевания и не являются специфичными для ПБЦ, так как встречаются у некоторых больных с аутоиммунным и лекарственным гепатитом.

АМА - это семейство антител, которое взаимодействует с различными антигенами митохондрий. Специфичными для ПБЦ считаются анти-М2. Они направлены непосредственно против дигидролипоилацетилтрансферазы Е2 пируватдегидрогеназного комплекса внутренней мембраны митохондрий рис. Однако недавно проведенные исследования с использованием в качестве антигенов высоко очищенных клонированных человеческих белков митохондрий не подтвердили существование этих антител.

Они могут быть артефактами ранее используемых технологий. Связь между АМА и иммунным повреждением желчных протоков остается неясной. Е2 антигены пируватдегидрогеназного комплекса стимулируют продукцию интерлейкина 2 мононуклеарами периферической крови и Т-клетками, клонированными из биопсийного материала печени больных ПБЦ. Молекула с некоторыми антигенными признаками Е2 компонента пируватдегидрогеназного комплекса аберрантно экспрессируется на поверхности эпителия желчных протоков больных ПБЦ, но не обнаруживается в контрольной группе или у пациентов с первичным склерозирующим холангитом ПСХ.

Митохондриальные антигены не являются специфичными для определенного типа ткани. Высокие титры АМА могут быть воспроизведены у экспериментальных животных путем иммунизации чистой человеческой пируватдегидрогеназой. Однако у этих животных не развивается заболевание печени. У больных ПБЦ обнаруживают и другие циркулирующие антитела: антинуклеарные, антитиреоидные, лимфоцитотоксичные, к ацетилхолиновым рецепторам, к тромбоцитам, к антирибонуклеопротеиновому антигену Ro, антигистоновые, антицентромерные.

Определяются высокие уровни сывороточного иммуноглобулина М IgM , отличающегося высокой иммунной реактивностью и криопреципитацией. Тесты на иммунные комплексы могут быть ложноположительными из-за высоких уровней иммуноглобулинов сыворотки. ПБЦ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями: с тиреоидитом, гипотиреозом, ревматоидным артритом, CREST синдромом C - кальциноз, R - синдром Рейно, E - нарушение моторики пищевода, S - склеродактилия, T - телеангиоэктазии , синдромом Шегрена, склеродермией.

У больных имеются изменения клеточного иммунитета: нарушение Т-клеточной регуляции, уменьшение циркулирующих Т-лимфоцитов, секвестрация Т-лимфоцитов внутри печеночных портальных триад, отрицательные кожные пробы гиперчувствительности замедленного типа. По-видимому, существуют два взаимосвязанных процесса, вызывающих повреждение печени и проявляющихся клиническими признаками ПБЦ схема Первый процесс - это хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами.

Вероятно, начальное повреждение обусловлено цитотоксическими Т-лимфоцитами. Повреждения желчных протоков сходны с нарушениями, вызываемыми цитотоксическими Т-лимфоцитами, такими как болезнь трансплантат против хозяина и реакция отторжения аллогенного трансплантата.

Второй процесс - химическое повреждение гепатоцитов в тех областях печени, где дренирование желчи нарушено вследствие повреждения мелких желчных протоков и проявляется уменьшением их числа. Происходит задержка желчных кислот, билирубина, меди и других веществ, которые в норме секретируются или экскретируются в желчь.

Увеличенная концентрация некоторых из них, таких как желчные кислоты, может вызвать дальнейшее повреждение клеток печени. Симптомы ПБЦ обусловлены длительно существующим холестазом.

Разрушение желчных протоков, в конечном счете, ведет к портальному воспалению, фиброзу, и в итоге к циррозу и печеночной недостаточности. Макроскопически печень по мере нарастания холестаза приобретает зеленоватую окраску, на стадии цирроза становится мелкобугристой, окрашенной в темно-зеленый цвет. ПБЦ — длительно текущее заболевание, которое характеризуется деструкцией внутрипеченочных желчных протоков с уменьшением их числа, пролиферацией холангиол как попытка компенсации утраты желчных протоков , воспалительной клеточной инфильтрацией портальных трактов и долек печени, образованием гранулем, а в дальнейшем развитием холестаза, деструкции печеночной ткани, нарастанием фиброзных изменений с формированием мелкоузлового цирроза в финале.

В I стадию происходит разрушение междольковых желчных протоков в зоне гранелематозного воспаления. Разрушающиеся желчные протоки в виде муфт окружены клетками воспалительного инфильтрата, преимущественно лимфоцитами, портальные тракты густо инфильтрированы лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, в небольшом количестве эозинофилами рис. Деструктивный холангит. Рядом с протоком - гранулема, лимфоидный инфильтрат. Уменьшение числа желчных протоков в портальных трактах — важный диагностический признак ПБЦ.

Происходит также пролиферация холангиол. Возникают признаки холестаза. Развитие портальной гипертензии в этот сравнительно ранний период I — II стадии ПБЦ объясняют фиброзом и клеточной инфильтрацией портальных трактов рис.

Фиброзные изменения и воспалительная клеточная инфильтрация, желчные протоки не выявляются дуктопения. В III стадии усиливается химическое повреждение, некроз гепатоцитов вследствие нарушения внутрипеченочного оттока желчи и воспалительная клеточная инфильтрация долек, появляются порто-портальные и порто-центральные септы, которые окружают формирующиеся ложные дольки.

IV стадия, которая может наступить спустя много лет от начала заболевания, выявляется сформированный мелкоузловой цирроз печени. Болезни печени и желчевыводящих путей, под ред.

Листать назад. Листать вперед. Генетически восприимчивый организм невозможность подавить T-клеточную атаку эпителия желчных протоков. Возраст старше 21 года определенный гормональный профиль? Пусковой фактор: Повреждение эпителиальных клеток желчных протоков? Реакция на лекарство? Вирусная или бактериальная инфекция?

Субклиническая обструкция желчных протоков? Прогрессирующее повреждение эпителия желчных протоков. Печеночная недостаточность и осложнения портальной гипертензии.

Медикаментозное лечение первичного билиарного холангита

Первичный билиарный холангит ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу, циррозу и печеночной недостаточности. Пациенты обычно асимптоматичны при осмотре, но могут жаловаться на утомляемость или иметь симптомы холестаза например, зуд, стеаторею или цирроза например, портальную гипертензию , асцит. Лабораторные исследования показывают холестаз, повышение IgM, и, что характерно, в сыворотке определяются антимитохондриальные антитела. Биопсия печени может потребоваться для постановки диагноза и определения стадии болезни. Лечение включает урсодезоксихолевую кислоту, обетихолевую кислоту, холестирамин при зуде , дополнительные жирорастворимые витамины и, при выраженном заболевании, трансплантацию печени.

Билиарный цирроз печени: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Заболевание встречается с частотой на 1. Ежегодно регистрируется новых случаев заболевания на 1. ПБЦ болеют люди всех рас. Заболевание обычно начинается в возрасте лет. Генетические факторы, очевидно, играют определенную роль в возникновении ПБЦ, хотя заболевание не наследуется по доминантному или рецессивному типу. Описаны семейные случаи заболеваемости ПБЦ. Вероятность заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в раз больше, чем в общей популяции.

Билиарный цирроз

Представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением и проявляющееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Предположительно билиарный цирроз печени развивается на фоне автоиммунных нарушений. В возникновении заболевания определенная роль принадлежит наследственной предрасположенности, на что указывают случаи билиарного цирроза печени у членов одной семьи. Об аутоиммунной этиологии заболевания свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы, так как очень часто пациенты с этим недугом, также страдают ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом. Иногда начало патологического процесса провоцируют приобретенные дефекты и врожденные аномалии желчных протоков, желчнокаменная болезнь, опухолевое поражение печени, увеличение в размерах внутрипеченочных лимфатических узлов, кисты желчных протоков, а также первичный склерозирующий либо гнойный холангит. Иногда начало недуга связывают с влиянием грамотрицательной инфекции — энтеробактерий, на поверхности которых располагаются антигены сходные с митохондриальными. Развитие вторичного билиарного цирроза может возникать на фоне патологий, провоцирующих застой желчи во внепеченочных желчных путях. К таким заболеваниям относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз. Раннии стадии заболевания отличаются бессимптомным течением и развитием неспецифической симптоматики.

Jump to navigation.

Первичный билиарный холангит/цирроз печени: руководящие принципы лечения

Чтобы наши пациенты не остались без медицинской помощи, мы организовали онлайн-консультации с нашими специалистами. Билиарный цирроз - это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям холестаз и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную фиброз. Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность. По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам - примерно 3 к 1. Первичный билиарный цирроз - механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Первичный билиарный цирроз (холангит)

Комментариев: 2

  1. sekrety:

    Игорь, в те времена ее возраст уже считался почти “преклонным”, как сейчас 50-60 лет – учтите это!

  2. Бугаев:

    Я в восторге от бабок!!!