Врожденные заболевания головного мозга

Полушария головного мозга могут быть большими, маленькими или асимметричными; извилины могут отсутствовать, быть необычно увеличины, многочисленны или уменьшены. В дополнение к значительно заметным порокам, срезы внешне нормального головного мозга могут показать дезорганизацию послойного расположения нейронов.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Пороки развития полушарий головного мозга

Полушария головного мозга могут быть большими, маленькими или асимметричными; извилины могут отсутствовать, быть необычно увеличины, многочисленны или уменьшены. В дополнение к значительно заметным порокам, срезы внешне нормального головного мозга могут показать дезорганизацию послойного расположения нейронов.

Скопления серого вещества могут присутствовать в областях, которые в норме заняты только белым веществом гетеротопия серого вещества. Пороки развития полушарий могут быть связаны с генетическими или приобретенными причинами. Приобретенные причины включают инфекции например, цитомегаловирус и сосудистые осложнения, которые препятствуют току крови к развивающемуся мозгу.

Микро- или макроцефалия , двигательные и интеллектуальные нарушения разной степени выраженности, эпилепсия часто возникают с данными дефектами, с высокой вариабельностью проявлений. Спектр проявлений голопрозэнцефалии возникает в тех случаях, когда эмбриональный порэнцефалон не претерпевает полную сегментацию и расщепление.

Алобарная голопрозэнцефалия является наиболее тяжелым и обычно смертельным типом данного заболевания.

Она характеризуется полным отсутствием разделения полушарий и единственной полостью желудочка без каких-либо перегородок. Полулобарная голопрозэнцефалия характеризуется частичным расщеплением в полушариях сзади, но с сообщающейся единой полостью желудочка спереди. Лобарная голопроэнцефалия характеризуется отсутствием прозрачной перегородки мембраны, разделяющей два боковых желудочка , агенезом мозолистого тела, слиянием передних рогов боковых желудочков и, возможно, сращением поясной извилины.

Менее распространенный четвертый тип, называемый средним межполушарным вариантом, характеризуется слиянием затылочной и теменной долей, а также, возможно, таламуса, однако с нормальной дифференциацией в другом полушарии. Черепно-лицевые аномалии присутствуют в голопроэнцефалии и их степень тяжести обычно отражает основные нарушения головного мозга. В спектр челюстно-лицевых аномалий включены также анофтальмия или циклопия, деформированные или отсутствующие ноздри или носовая полость, гипотелоризм , заячья губа и волчья пасть , а также глубокое резцовое перекрытие.

Голопрозэнцефалия может быть вызвана мутациями ряда генов, из которых известны более Трисомия 13 , а также трисомия 18 , как и другие хромосомные делеции и дупликации, были связаны с голопрозэнцефалией. Плоды с сильным поражением умирают еще до рождения. Лечение голопрозэнцефалии носит поддерживающий характер. Hum Mutat 38 11 —, Epub Jul Лиссэнцефалия характеризуется аномально толстой корой, уменьшением или отсутствием рисунка извилин головного мозга, снижением или ненормальным расслоением коры головного мозга и часто диффузной нейронной гетеротопией.

Данный порок вызывается аномальной миграцией нейронов — процессом, при котором незрелые нейроны прикрепляются к радиальной глии и перемещаются из мест своего происхождения вблизи желудочка к поверхности мозга. Несколько дефектов, затрагивающих по одному гену , могут вызвать развитие этой аномалии например, LIS1.

Один из таких сцепленных с Х-хромосомой генов, DCX , вызывает семейную X-сцепленную лиссэнцефалию у мужчин и другую, обычно более легкой степени тяжести, аномалию миграции нейронов у женщин — гетеротопию в виде подкорковых полос.

Дети с такими нарушениями почти всегда имеют выраженную умственную отсталость и судороги чаще по типу инфантильных спазмов. Лечение лиссэнцефалии поддерживающее; выживание зависит от тяжести приступов и наличия других осложнений, включая нарушение глотания, апноэ, а также трудности очистки от ротоглоточных выделений. Полимикрогирия, для которой характерны многочисленные мелкие извилины, также вызывается аномальной миграцией нейронов. Структурные аномалии могут быть диффузными или очаговыми. Самым распространенным очагом поражения является сильвиева борозда в одном или двух полушариях.

Полимикрогирия часто встречается с шизэнцефалией , при которой наблюдаются аномальные щели или расщелины в больших полушариях. Выявлены многочисленные причины полимикрогирии, в том числе ряд моногенных мутаций например, в гене SRPX2 и первичное инфицирование матери цитомегаловирусом т. Наиболее распространенными клиническими проявлениями являются судороги, умственная отсталость, спастическая гемиплегия или диплегия. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here. Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation.

Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению. Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Справочные материалы по голопрозэнцефалии. Врожденные неврологические аномалии. Проверьте свои знания. На какую из перечисленных ниже врожденных генетических аномалий приходится наиболее высокий риск рецидива врожденного порока сердца ВПС в семье?

Дополнительное содержание. Пороки развития полушарий головного мозга Авторы: Stephen J. Falchek, MD. Лечение симптоматическое, включающее преимущественно противоэпилептические препараты. Голопрозэнцефалия разделяется на 3 основных типа в порядке убывания по степени тяжести :.

Полимикрогирия со септооптической дисплазией. Мерк, Шарп энд Дом Корп. Была ли страница полезной? Да Нет. Судорожные припадки. Можечковые нарушения. Обзор тетрады Фалло. Обзор вируса иммунодефицита человека ВИЧ Overview of О нас Юридическая оговорка Разрешение Конфиденциальность Условия использования Лицензирование Глобальная база медицинских знаний Обратитесь к нам Справочник по ветеринарии только на английском языке.

Аномалии развития головного мозга

Если во время внутриутробного периода у ребенка происходит нарушение формирования каких-либо церебральных структур головного мозга, у него проявляются врожденные аномалии развития ЦНС. Симптоматическая картина при этом чаще всего неспецифическая. Она может включать задержку умственного и психического развития, эпилептический синдром. Четкость клинической картины напрямую зависимости от тяжести поражения.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Заполнить анкету! Анэнцефалия — состояние, при котором отсутствует большая часть головного мозга ребенка. Ребенок с анэнцефалией не может выжить. Он рождается мертвым или умирает в течение нескольких дней. Микроцефалия — состояние, характеризующееся очень малым размером головы. Дети с микроцефалией часто выживают, но у них отмечается тенденция к умственной отсталости и недостаточная координация движений; у некоторых возникают судороги. Энцефалоцеле — состояние, при котором происходит выпячивание ткани головного мозга через дефект в черепе.

Врожденные дефекты развития головного мозга

Очерки детской психиатрии Сборник клинических рекомендаций Очерки детской психиатрии. Аутизм Садеков 1 , Т. Терменжи 2 , И. Садекова 1 , Л. Петренко 1 , О. Тишковец 1. Большинство врожденных пороков центральной нервной системы представляют собой мультифакториальную патологию эмбрионального периода развития.

Формирование нервной системы и головного мозга, в частности, начинается уже с первых недель беременности и продолжается до ее конца. На протяжении всего срока вынашивания на организм матери и плода могут воздействовать разные неблагоприятные факторы.

2. Врожденные пороки развития головного мозга.

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания отсутствие костей черепа. Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью. Энцефалоцеле энцефаломенингоцеле - выпячивание во врожденный дефект черепа, мозговой ткани энцефалоцеле или выбухание одних оболочек мозга менингоцеле.

Современная диагностика призвана обнаружить тяжелые цереброваскулярные пороки развития еще в перинатальном периоде, при ультразвуковом скрининге беременности. Аномалии развития головного мозга нередко несовместимы с жизнью и приводят к внутриутробной гибели или гибели в первые месяцы после рождения.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Закономерности работы головного мозга. Врожденные и приобретенные формы поведения. Видеоурок

Комментариев: 1

  1. Лена, В русском языке много каких слов нет.А на счёт правописания перейдите на молодёжные сайты,может что-то и сможете понять.Там раздолье для Вашей грамотности.Здоровья и Удачи Вам.